EL CAZADOR Y LOS HUMANOS MALDITOS: viejos de nacimiento.

ESTAMOS TAN HABITUADOS A NUESTRO PROPIO CUERPO QUE OLVIDAMOS LO COMPLEJO Y COMPLICADO QUE ES EL SISTEMA DE CARNE Y HUESO QUE SUSTENTA NUESTRA INTELENCIA. TAN SOFISTICADO Y EXTENSO QUE SI HACEMOS CASO DE LA TEORIA DEL CAOS EN SU PREMISA: "CUANTO MAS COMPLEJO ES UN SISTEMA, LAS POSIBILIDADES DE FALLO AUMENTAN EXPONENCIALMENTE", TENDREMOS QUE ASUMIR QUE LA RECETA PARA EL DESASTRE ESTA SERVIDA DESDE QUE NUESTROS TESTICULOS U OVARIOS EMPIEZAN A PRODUCIR SUS RETORCIDOS Y MUTADOS SOLDADITOS, MEDIO CLONES NUESTROS.
SIEMPRE ME HAN FASCINADO LAS ENFERMEDADES "RARAS"  Y QUE POCO ME PODIA IMAGINAR QUE TENDRIA UNA EN LA FAMILIA CON EL NOMBRE DE ENFERMEDAD DE ADDISON QUE ATENAZA A UN SER MUY QUERIDO POR MI. Referencias personales aparte y por duro que sea, es algo digno de estudio, como una leve mutacion, un fallo de replicacion o simplemente un reves del propio cuerpo vaya usted a saber porque convierte nuestro vehiculo de carne en enemigo de si mismo cual novelucha barata.

UNOS OBSESIONADOS CON VIVIR ETERNAMENTE Y MANTENER LA JUVENTUD A CUALQUIER PRECIO Y OTROS MALDITOS DE NACIMIENTO, condenados a vivir pocos años duros y malos, encerrados en fragiles carcasas victimas de una enfermedad RARA ENTRE LAS ENFERMEDADES RARAS.

ENTENDEMOS POR ENFERMEDAD RARA, HUERFANA O MINORITARIA aquellas enfermedades con peligro de muerte o de invalidez crónica, que tienen una frecuencia baja de aparicion(menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes) DENTRO DE ESTAS ENFERMEDADES PODEMOS ENCONTRAR ALGUNAS QUE POR SU MANIFESTACION EN LA MORFOLOGIA EXTERNA DEL AFECTADO SEAN PARTICULARMENTE LLAMATIVAS Y SOBRE TODO SOBRECOGEDORAMENTE ATROCES, en este caso hablaremos de una maldicion que se ceba en los niños neonatos retorciendo y degastando su cuerpecillo hasta que acaba con ellos... ¡DE VEJEZ!

*Los niños viejos de la impresionante AKIRA, un animado referente a este raro tema.

-LA MALDICION DE SER VIEJO DESDE LA CUNA, LA PROGERIA:

EL TERMINO PROGERIA viene del griego geras, "vejez". Es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos.  No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de raza blanca (97% de los pacientes afectados). Por estadistica se creen que hay mas de 150 casos por todo el mundo aunque en octubre de 2009 solo habia diagnosticados 54 casos de niños con progeria en 30 países.
EL PRIMER CASO QUE APARECIO PUBLICADO FUE EN 1754 y hacía referencia al fallecimiento de un joven de apariencia senil, cuyo peso apenas superaba los 7 kilos setecientos gramos. Jonathan Hutchinson, fue el primero en describirla en 1886 y Hastings-Gilford realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904, por lo que la forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada como un dudoso honor.

*Extraido de Blade Runner tenemos a J.F. Sebastian otro referente filmico, un genial ingeniero genetico cuyo envegecimiento acelerado le hace buscar la eternidad y la perfeccion en forma de muñecos perfectos de carne y hueso.LA DEMENCIAL VELOCIDAD DE ENVEJECIMIENTO DE LOS ENFERMOS DE PROGERIA SUELE SER DE ENTRE 5 Y 10 VECES MAYOR QUE LA DE UNA PERSONA NORMAL y se les suele achacar una esperanza de vida muy corta nunca supera los 30 años, con un promedio entre los 14 a 15 años.
LA VEJEZ PREMATURA DE LA PROGERIA puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos.Su muerte ocurre generalmente en la adolescencia, en más del 80% de los casos la muerte se debe a complicaciones que surgen, como la ateroesclerosis, fallos en el corazón, infarto del miocardio y trombosis coronaria, ademas de derrames cerebrales y otras complicaciones propias de una edad avanzada que no tienen.

*Mira mas alla de su aspecto de "pajaros desplumados" como se les ha descrito mas de una vez, solo son niños que quieren ser amados y divertirse como los cachorros humanos que son.

AL NACER LOS NIÑOS CON PROGERIA PARECEN NORMALES aunque esclerodermas, cianosis facial y nariz esculpida pueden ser aparentes. Los síntomas se manifiestan durante el primer año, con una o varias anomalías que son lso indicadores de la enfermedad como retardo en el crecimiento, alopecia, anomalías en la piel, etc.
-LOS NIÑOS DE LA PROGERIA TIENEN UNAS CARACTERISTICAS FISICAS QUE LOS HACE INCONFUNDIBLES:
-Son niños sin retraso mental pero de baja estatura, su piel aparece seca y arrugada y padecen calvicie prematura y canas desde la infancia. Su cabeza y rostro son tambien muy carecteristicas como los ojos prominentes enmarcados en un cráneo de gran tamaño, de venas craneales sobresalientes. Para rematar suelen tener ausencia de cejas y pestañas. La nariz es grande y afilada con forma de pico que contrasta con el pequeño mentón retraído.
-La baja talla esta acompañada de un cuerpecito ligero y fragil, un pecho angosto con costillas marcadas, extremidades finas y esqueléticas de articulaciones grandes y rígidas, y como cualquier anciano, manchas en la piel semejantes a las de la vejez por mal metabolismo de la melanina
-Los problemas cardiacos son constantes añadiendo a esto el estrechamiento de las arterias coronarias y con presencia de enfermedades degenerativas como la artritis o cataratas. Esto ultimo hace que lo mas habitual sea la MUERTE NATURAL hacia los 13 años tras una vida de sufrimientos y fragilidad fisica.

*¿Os recuerda en algo a EL CURIOSO CASO DE BENJAMIN BUTTON?, pues por desgracia aqui el bebe es un anciano de por vida, sin posibilidad de rejuvenecimiento y vivir grandes aventuras.
LO MAS TRISTE DEL CASO ES QUE AL SER UNA ENFERMEDAD DE ORDEN GENETICO NO EXISTE NINGUN TRATAMIENTO FIABLE MAS ALLA DE UNA POSIBLE TERAPIA GENETICA, la mayoría de los tratamientos por lo tanto se limitan a paliativos o prevención de complicaciones como son las enfermedades cardiovasculares. Se utilizan aspirinas en bajas dosis y dietas hipercalóricas. Se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano con escaso o ningun resultado.
EXPERIMENTALMENTE, después de ser descubierto el gen causante de la enfermedad y su mecanismo se ha propuesto un tratamiento con un tipo de droga anticancerígena, inhibidora de la farnesyltransferasa (FTIs), se ha probado su eficacia en modelos con ratones y partir de Mayo de 2007 se inició un período de pruebas clínicas con pacientes utilizando FTI Lonafarnib, cualquier mejora es por ahora clasificada.

*Mapa de los casos diagnosticados de progeria hasta 2010, en el resto del mundo se supone que tambien los hay solo que o bien se ocultan o bien se exterminan, aunque sea duro decirlo.

A FECHA DE HOY EXISTEN ALREDEDOR DE UNOS 50 CASOS DIAGNOSTICADOS AUNQUE LLAMAN LA ATENCION UN PAR DE SITUACIONES PARTICULARES:

-EXISTE UNA FAMILIA EN LA INDIA DE LA QUE 5 HIJOS PADECEN (o han padecido porque por desgracia alguno ha muerto) LA ENFERMEDAD. La hija mayor tiene 19 años y el hijo mayor 17, ambos por encima de la media de vida de los enfermos.

-UN MATRIMONIO BELGA TAMBIEN TIENE 2 HIJOS QUE PADECEN ESTA MUTACION:

DE ESTOS CASOS PODEMOS INFERIR QUE LA MUTACION DE AL PROGERIA ES SEGURAMENTE HEREDITARIA (aunque no está confirmado), aunque los mecanismos de trasmision no han sido aun estudiados por completo.

EN FEBRERO DE 2011 SALTÓ UNA NOTICIA A LA PALESTRA SOBRE ESTE ASUNTO QUE OS PLASMO ENTERA (SACADA DE ELDIARIO24.COM, al Cesar lo que es del Cesar):
Por primera vez, científicos logran detener el envejecimiento humano [ 23 de Febrero de 2011]


El logro se obtuvo con células de personas con progeria, la rara enfermedad que causa el envejecimiento prematuro en plena infancia. Los detalles.
-AVANCE. Científicos intentan detener el envejecimiento en pacientes con progeria.
Científicos de Estados Unidos y de España, dirigidos por el investigador Juan Carlos Izpisúa, lograron interrumpir el envejecimiento humano, según informó este miércoles la revista “Nature”.
El logro sólo fue conseguido en el laboratorio, con células de personas con progeria, una extraña enfermedad que causa el envejecimiento prematuro en plena infancia. El avance demuestra que al menos en una placa de cultivo se puede modular el paso del tiempo. Pero sobre todo ofrece un modelo de estudio único para estudiar esta rara enfermedad y todos los efectos de la vejez natural.
En las células reprogramadas de los pacientes, los científicos reprodujeron fielmente la enfermedad. Lo que se convierte en el mejor conejillo de Indias para probar futuros tratamientos e investigar a fondo el proceso biológico del paso del tiempo.
Los niños con progeria sufren con pocos años los problemas de salud típicos de la quinta o la sexta década de la vida: tienen arterioesclerosis, osteoporosis, trombosis y ataques al corazón. Se quedan sin pelo, su piel se arruga, apenas crecen y su esperanza de vida no supera por término medio los 14 años.

¿SERA LA PROGERIA LA CLAVE PARA LOGRAR LA LONGEVIDAD SIN PERSPECTIVA DE TERMINACION, LA TAN ANSIADA INMORTALIDAD? SIN DUDA ESTE ES UN ASUNTO QUE DEBERIA COMO POCO DARNOS MIEDO, ESE FACTOR PARA DETENER LA VEJEZ EN MANOS DE UNOS CUANTOS RICOS Y PRIVILEGIADOS, ¿os imaginais que los dictadores pudieran mantener sus capacidades y funciones a lo largo de siglos gracias a un tratamiento perfeccionado de estos genes modificados?, ¿o una poblacion cuya esperanza de vida pasase de 80 años a 800? puede sonar a ciencia ficcion pero no es tan rebuscado como suena ¿o acaso hace 50 años alguien podia concebir un superordenador de tamaño inferior a una nave industrial?

*¿Cuantas Umbrellas Corporations tendremos en un hipotetico futuro?

SOLO LOS DIOSES OSCUROS SABEN QUE HERRAMIENTA NOS DARAN PARA QUE NOS AUTODESTRUYAMOS.

¡BUSCA EL MIEDO EN UN PUÑADO DE GENES Y BUENA CAZA!