-Lo que propicia la reproducción sexual es que se mezclen los alelos (genes) de los individuos que se emparejan, con lo que los perjudiciales (generalmente recesivos) quedan enmascarados ante la presencia de los positivos (generalmente dominantes). Cuando esta mezcla no se puede producir, porque ambos progenitores tienen ya, en gran parte, los mismos alelos, el resultado será depresión endogámica que se manifestará inmediatamente o en cualquiera de los sucesivos cruces consanguíneos la depresión consanguínea incluye una amplia variedad de defectos físicos y de salud, entre los que podemos encontrar como más comunes:
-Alteraciones del comportamiento
-Alta mortandad prenatal y de recién nacidos
-Lento ritmo de crecimiento y menor talla de adulto
-carencias del sistema inmunológico
Hay miles de casos en la historia sobre efectos de la endogamia, uno de los mas populares y relativamente actual (que es casi de manual por padecer casi toda la lista de arriba) podria ser la familia del el pintor frances que destacó por su representación de la vida nocturna parisiense de finales del siglo XIX, Henri Marie Raymond de Toulouse-Lautrec-Monfa (1864-1901). Nace en el seno de una de las más antiguas familias de Francia, de nobleza carolingia, descendiente directo de los condes de Toulouse. En su familia, como era habitual en muchas sagas de la gran aristocracia, los matrimonios se realizaban entre parientes para evitar las divisiones territoriales y la dispersión de la fortuna. Éste fue el caso de los padres de Henri, que eran primos en primer grado. La endogamia hubo de condicionar la salud del artista. Henri fue el primogénito y cuando tenía cuatro años, nació su hermano Richard-Constantine, que falleció un año despues. Toulouse-Lautrec padeció una enfermedad, como consecuencia de la consanguinidad de sus padres, que afectaba al desarrollo de los huesos: la picnodisostosis, que se le empezó a manifestar en 1874. Su constitución ósea era débil, entre 1878 y 1879 sufrió dos fracturas en ambos fémures que le impidieron crecer más, alcanzando una altura de 1,52 m. El enanismo que sufrió no era de cuerpo entero, sino sólo en las piernas. Se le intentó curar mediante descargas eléctricas y poniendo gran cantidad de plomo en sus pies, ¡casi nada, no se les ocurrio usar un bate de beisbol!.
Ya adulto a partir de 1897 padeció manías, depresiones, neurosis, alcoholismo(su adicción por el alcohol hizo que llegara a comprar un bastón con la punta en forma de copa para poder beber a escondidas de su madre), además de ataques de parálisis en las piernas y en un costado. El 9 de septiembre de 1901 murió postrado en su cama tras intensos padecimientos fisicos y psiquicos, convertido en una ruina humana.
ALGUNAS ALTERACIONES TIPICAS DE LA ENDOGAMIA (con esto no quiero decir que todo el que la padece sea hijo de hermanos o que pertenezca necesariamente a un entorno endogamico, tan solo que como trato de esplicar, el riesgo de padecer estas enfermedades recesivas se dispara dentro de estos entornos), alguna de las mas visibles y llamativas son:
-TRASTORNOS DEL CRECIMIENTO, gigantismos varios (totales o parciales),picnodisostosis, acondroplasia (enanismo autentico) y un largo etcetera de desviaciones en el desarrollo.
-HEMOFILIA:una enfermedad genética ligada al cromosoma X que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína coagulante. Al estar ligada al cromosoma X implica que la madre es portadora (Xx) y la padecen solo los hijos (XY) aunque no siempre (xY). Para que una mujer la padezca deberia ser (XX)es decir las dos X "contaminadas de hemofilia". Ha sido una enferemdad que nos ha acompañado desde tiempos inmemoriales, dejando su huella de muertes inexplicables.
*Diagrama de la "portación" de la hemofilia que se explica mil veces mejor que yo. Actualmente el rey de españa Juan Carlos I es descendiente de una larga saga de hemofilicos, pudiendo ser portador incluso.
-La referencia escrita más antigua de la enfermedad, que más tarde, se llamó Hemofilia la da en el siglo XI un médico árabe de Córdoba, España, llamado Albucasín.
-Los estudios más antiguos que se conocen de la hemofilia son de más o menos 1700 años. Ciertos rabinos judíos se dieron cuenta de que a algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión sangraban mucho. Los rabinos no sabían a qué se debía esa anomalía, pero fueron conscientes de que estos problemas del sangrado sólo ocurrían en ciertas familias. Los rabinos hicieron nuevos reglamentos para ayudar a estos niños que sangraban. El rabino Judah declaró que un niño que tuviese hermanos mayores con problemas de sangrado no tenía que ser circunciso y el rabino Simón Ben Gamaliel impidió que un niño fuese circunciso porque los hijos de las tres hermanas de la madre se habían desangrado hasta morir.
El caso más famoso de la hemofilia fue el del último zarevich de Rusia: Alexis Nikoláyevich Románov, pasado por su madre transmisora, Alexandra de Hasse, nieta de la Reina Victoria de Inglaterra, transmisora también, un supuesto curador del zarevich fue el GENIAL Y SINIESTRO RASPUTIN.
La enfermedad ha sido especialmente estudiada porque afecta a gran parte de las familias reales europeas, por lo menos aquellas cuyos miembros descienden de la reina Victoria de Inglaterra quien transmitió la hemofilia a uno de sus hijos (que falleció de hemorragia interna tras una caída) y a al menos a dos de sus hijas que fueron las que extendieron la enfermedad por las familias reales europeas. No se conocían casos de hemofilia entre los antepasados de la reina Victoria y esto era normal, se supone que la enfermedad apareció por mutación de uno de los alelos normales de ésta.
Carleton Coon el libro "las razas humanas actuales", habla de los veddoides y la etnia kadar, de las que se dice que algunas unidades genealógicas son tan endógamas que son frecuentes en ellos manos con 6 dedos.
*Otra alteración relacionada con los dedos y con el gigantismo a la vez, la macrodactilia.
-HETEROCROMIA IRIDIUM: es una anomalía de los ojos en la que un iris es de diferente color del otro (heterocromía total o heterocromia iridum) o una parte de un iris es de un color distinto al del resto resultado de un relativo exceso o escasez de pigmentación dentro del iris. *Precioso ejemplo de Heterocromía en una niña posiblemente sudamericana.
La forma adquirida puede deberse a un trauma, depósito de pigmentos o a algunas enfermedades (el cantante David Bowie no tiene heterocromía adquirida aunque se le tenga por un ejemplo tipico, debido a un golpe no percibe bien la profundidad y su pupila está permanentemente dilatada, pero su iris continúa siendo de color azul).
*UNA NOTA CURIOSA sobre el color de los ojos:
6 comentarios:
ouch... Toulusse Lautrec... una de mis debilidades... si no hubiese sido porque ese guardia del Orsay me pilló sin mi recortada encima, ahora tendría uno de sus cuadros sobre mi pared...
¡Volveré!
En la galería de albinos a tener en cuenta, Johnny Winter.
Me has dejao intrigao con el último comentario sobre el color de los ojos y buscando he encontrado algo interesante:
Tanto se oye en algunas canciones del color de ojos negro, pues bién, parece ser que es debido a la "Aniridia" una enfermedad ocular que implica ausencia del iris (o tener uno muy rudimentario). La agudeza visual de estas personas es del 20% o peor y pueden padecer en la infancia cataratas o glaucoma. Puede ir asociada a fallos renales y retraso mental. Y además es un padecimiento hereditario afectando al 50% de la descendencia. Casi na...
Very interesting... :)
ANTO te dejo yo a ti uno, investigando sobre la endogamia han descubierto que los amish tiene una mutacion natural fruto del aislamiento que les permite el mejor metabolismo de las grasas y los protege de enfermedades coronarias. Merece la pena que lo investigues para tu blog. Algo bueno tenia que salir de tanta cosanguineidad
te dejo un link de mi ojo http://subefotos.com/ver/?736646346cf0796e251408b4914103ddo.jpg
por lo que dices es hetrochromia iridis, el otro ojo es de ese color verde apagado, pero todo entero.
Muy bueno tu blog, es todo muy interesante, no dejes de publicar ^^ Un saludo
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